15 najlepších liekov na liečbu sklerózy multiplex

*Prehľad najlepších ústnych vôd od redaktora. Informácie o výberových kritériách. Tento materiál je subjektívny, nie je reklamou a nie je určený ako návod na nákup. Pred kúpou sa odporúča poradiť sa s odborníkom na zdravotnú starostlivosť.

Účel tohto materiálu– objasniť človeku bez lekárskeho vzdelania, aký rozsiahly a zložitý je problém sklerózy multiplex. Pacienti, ktorí podstupujú MRI mozgu, sa veľmi často ocitajú sami so svojím problémom.

Niekedy sa stáva, že špecialista popíše vyšetrenie magnetickou rezonanciou a zistí podozrenie na demyelinizačné ložisko. Potom musí byť pacient liečený lekárom v centre pre SM. Bohužiaľ, takéto centrá sa nachádzajú len vo veľkých mestách a pacienti, ktorí netušia, čo je demyelinizácia a prečo je nebezpečná, jednoducho nič nerobia. Ak má človek naozaj SM, po mnohých rokoch sa stáva hlbokým invalidom jednoducho preto, že čas pokročil.

Druhým dôležitým dôvodom tohto materiálu sú údaje Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie, z ktorých vyplýva, že počet pacientov so sklerózou multiplex sa za posledných 5 rokov zvýšil o 20 000, pričom v minulom roku bolo celkovo zaregistrovaných viac ako 80 000 pacientov. Najvyšší výskyt je v Petrohrade, kde pripadá viac ako jeden prípad na 1 000 obyvateľov. Je mimoriadne znepokojujúce, že každý rok je v Rusku 7 % pacientov s touto diagnózou novo diagnostikovaných.

Situáciu výrazne komplikuje skutočnosť, že štvrtina tendrov na lieky v Rusku bola v tomto roku zrušená ( /news/422701 ). Pacienti nedostali inzulín, 75 % vakcín proti besnote sa neuskutočnilo a v Petrohrade, ktorý má najvyšší výskyt v krajine, ľudia už rok nedostali lieky na sklerózu multiplex. Inými slovami, lekár predpíše liek, ale štát ho nemôže poskytnúť, hoci je to povinné. Dôsledky nevčasnej liečby alebo jednoducho nedostatku liekov môžu byť katastrofálne: postihnutie a frekvencia exacerbácií sú progresívne.

Čo je MS?

Po prvé, skleróza multiplex vôbec nie je zabúdanie, t. j. roztržitosť, ani cievna skleróza, o ktorej sa hovorí v hovorovej reči, keď sa sťažujeme na pamäť. Ide o chronické a zatiaľ nevyliečiteľné ochorenie, ktoré postihuje myelínovú pošvu nervov a štruktúr CNS. Proces, ktorý vedie k príznakom sklerózy multiplex, je demyelinizácia, t. j. postupný rozpad nervových obalov. K čomu to vedie?

Je známe, že nervy a zväzky nervových vlákien v mieche a mozgu vedú rôzne druhy vnemov: teplotné, bolestivé, hmatové. Nervy prenášajú informácie o pohybových zmysloch, vďaka ktorým dokážeme pochopiť polohu našich rúk a nôh v priestore so zatvorenými očami. Kraniálne nervy zásobujú mozog všetkými druhmi špecifických vnemov, zrakom, sluchom, čuchom, rovnováhou. Príkazové signály sa prenášajú späť z mozgu. Je to predovšetkým svalová kontrakcia.

Nervy sú drôty!

Jednoducho povedané, nervy nie sú nič iné ako elektrické vodiče, len vodičom nie je kov, ale elektrochemický proces v membránach nervových buniek. Maximálna rýchlosť impulzu je až 120 metrov za sekundu, čo je dostatočná rýchlosť na zabezpečenie najrýchlejších reakcií. Čo sa však stane, ak je izolácia drôtu poškodená? Predstavte si, že hrubý kábel, ktorý napája celý dom, má nekvalitné vonkajšie alebo vnútorné opletenie. Potom začnú vodiče iskriť a dochádza k rôznym skratom. Preto ak je kábel poškodený v rozvádzači, niekde v suteréne, tieto účinky sa môžu prejaviť veľmi ďaleko od miesta poškodenia. Svetlá tak môžu napríklad selektívne zhasínať v niekoľkých bytoch, ktoré sú napájané z postihnutej oblasti. V jednom byte tak môže byť tma, v druhom vypnutá práčka a v treťom nefunguje počítač. Približne taká je situácia pri skleróze multiplex. Dochádza k poruche všetkých druhov vnemov a neskôr k ochrnutiu, ktoré môže viesť až k úplnej nehybnosti. Je dokázané, že skleróza multiplex je autoimunitné ochorenie. Telo vytvára škodlivé protilátky, ktoré vyvolávajú zápalový proces a samy ničia myelínovú pošvu vlastných nervových štruktúr a považujú ich za cudzie.

Je známe, že skleróza multiplex je najčastejšou príčinou invalidity mladých ľudí v dôsledku neurologických porúch. Dôležité je, že skleróza multiplex nikdy neovplyvňuje intelekt a ľudia si plne uvedomujú postup svojej choroby, zostávajú pri zmysloch a majú jasnú pamäť. V súčasnosti žije v Európe viac ako 700 000 ľudí s touto diagnózou a celkovo na celom svete viac ako 2,5 milióna ľudí. pacientov so sklerózou multiplex. Ako sa teda tento stav prejavuje a ako prebieha??

Ako sa MS prejavuje??

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi. V niektorých prípadoch dochádza u pacienta k občasnému zhoršeniu, potom k zlepšeniu a potom opäť k zhoršeniu. V tomto prípade sa označuje ako relaps-remitentný priebeh. Niekedy sa pacient po každom relapse vráti do predchádzajúceho stavu a niekedy zlepšenie stále nedosahuje predchádzajúce zlepšenie a každý ďalší relaps vedie k rozvoju nových príznakov. Skleróza multiplex môže niekedy pokračovať bez ústupu alebo zlepšenia, inými slovami, môže sa neustále zhoršovať bez prerušenia. Je to najnevýhodnejšia situácia. Priebeh ochorenia je v každom prípade dlhodobý; skleróza multiplex je celoživotné ochorenie.

Ale bohužiaľ, ani pri presnej a určite spoľahlivej diagnóze nemôže pacient ani lekár predpovedať, aké nové príznaky sa objavia. Príznaky môžu byť veľmi rôznorodé v závislosti od toho, kde presne je myelínová pošva v štruktúrach centrálneho nervového systému zničená. Toto sú najčastejšie prvé príznaky sklerózy multiplex, ktoré zvyčajne vedú pacienta k všeobecnému lekárovi a potom k neurológovi. Neurológovia vás zvyčajne informujú o týchto príznakoch a predpíšu vám vyšetrenie magnetickou rezonanciou mozgu.

Pozor! Nebezpečné príznaky!

Ak sa u vás alebo vašich príbuzných v mladom alebo strednom veku objavia niektoré z nasledujúcich príznakov, mali by ste sa okamžite obrátiť na neurológa. Tie môžu svedčiť o degradácii myelínu:

1. Parestézie, t. j. znecitlivenie a brnenie končatín a tela a „pocit plazivosti“;
2. Slabosť svalov na jednej strane tela, ľavej alebo pravej, alebo prerušovaná slabosť končatín. Môže sa zvýšiť;
3. Rozmazané videnie, neostré videnie, rozmazané videnie (niekedy na jedno oko) a dokonca blesková slepota, občasné dvojité videnie;
4. niekedy je začiatok sklerózy multiplex spojený s bolesťou oka a zhoršeným videním, tzv. retrobulbárnou neuritídou;
5. závraty, tras;
6. spasticita a zvýšený svalový tonus;
7. abnormality panvy.

Viac ako polovica pacientov so sklerózou multiplex má poruchy močenia. Najčastejšie je to naliehavé nutkanie vyprázdniť močový mechúr okamžite, hneď. Druhým príznakom je reflexná retencia, keď musíte ísť na toaletu, ale nevyprázdnite močový mechúr okamžite, ale trvá nejaký čas, kým moč vytečie

Upozornenie: prehriatie!

Pacienti s týmito príznakmi by mali byť od začiatku veľmi opatrní, pokiaľ ide o horúčku a prehriatie. Ak nemajú sklerózu multiplex, toto opatrenie nie je na škodu, a ak sa skleróza multiplex potvrdí, táto taktika zabráni zhoršeniu, progresii a možno o niekoľko rokov odloží príznaky invalidity.

Myelín sa pri vystavení vysokým teplotám ničí vo zvýšenej miere. U týchto pacientov dochádza následne k exacerbácii, zhoršeniu a opätovnému výskytu všetkých uvedených príznakov:

1. dlhodobé vystavenie sa slnku, vrátane pobytu na pláži;
2. Kúpanie v horúcich kúpeľoch a sprchách;
3. pobyt vo vani alebo saune.

V niektorých prípadoch môže dôjsť k zhoršeniu aj po miske veľmi horúcej polievky alebo šálke veľmi horúceho čaju. Pre takýchto pacientov je obzvlášť nebezpečné prechladnutie, pretože horúčka ako zvýšenie telesnej teploty tiež zhoršuje priebeh ochorenia. Pacienti s podozrením na demyelinizačný proces by sa preto mali snažiť v čase vrcholiacej epidémie čo najmenej zdržiavať na verejných miestach, nosiť jednorazovú masku, vyhýbať sa podchladeniu a zo zdravotných dôvodov sa dokonca dočasne vzdať očkovania. Po očkovaní sa pomerne často vyskytujú nežiaduce reakcie, ako napríklad syndróm podobný chrípke.

Ako sa diagnostikuje SM?

Na stanovenie alebo vyvrátenie diagnózy sklerózy multiplex sú povinné nasledujúce diagnostické kroky:

1. ak neurológ zistí špecifické abnormality v neurologickom stave, odošle pacienta na magnetickú rezonanciu mozgu. Takéto abnormality môžu zahŕňať vonkajšiu vnútornú oftalmoplégiu, nystagmus, chýbajúce brušné reflexy, pyramídové príznaky naznačujúce centrálnu obrnu a iné príznaky, ktoré si pacient neuvedomuje;
2. magnetická rezonancia mozgu s kontrastom na počítačovej tomografii najmenej 1,5 Tesla odhalí ložiská demyelinizácie, t. j. rozpad myelínovej pošvy, v klasickom prípade.
3. Biela hmota mozgu je známa ako hustý a kompaktný zväzok nervových vlákien, takže obľúbeným miestom demyelinizačných lézií je oblasť okolo bočných komôr alebo periventrikulárna lokalizácia. Ak sa tieto zmeny zistia, bude potrebné vykonať ďalšie vyšetrenie magnetickou rezonanciou, aby lekári mohli potvrdiť, že sa zmenila poloha, počet a veľkosť týchto ložísk. Ak sa zistí, že sťažnosti, anamnéza klinického obrazu a ohniská sú v súlade, diagnózu možno považovať za stanovenú;
4. Ak takéto ložiská nie sú alebo ak nie sú veľmi špecifické pre SM, musí sa nariadiť spinálna punkcia na vyšetrenie špecifických protilátok v mozgovomiechovom moku, tzv. oligoklonálnych imunoglobulínov. Podľa súčasných kritérií z roku 2017 ich možno hľadať skôr, čo umožní presnejšiu a spoľahlivejšiu diagnostiku sklerózy multiplex.

Najdôležitejšie je stanoviť správnu diagnózu, pretože tá ovplyvňuje výber liekov, ktoré sa môžu použiť selektívne: To, čo funguje pri už existujúcom ochorení, nie je indikované pri už existujúcej forme.

Prognóza a ciele liečby

Žiaľ, hoci sklerózou multiplex trpí niekoľko miliónov ľudí, za viac ako 150 rokov histórie tejto choroby sa nepodarilo nezávisle a úplne vyliečiť ani jeden prípad. Skleróza multiplex funguje len „jedným smerom“, stav pacienta sa postupne zhoršuje a príznaky postihnutia sa zvyšujú. Ale aj v najťažších prípadoch to nie je skleróza multiplex, ktorá zabíja pacienta, ale komplikácie sú spojené s hlbokým postihnutím a imobilitou. Ide o hypostatický zápal pľúc, preležaniny, ochrnutie čriev, infekcie močových ciest a ďalšie stavy, ktoré poznajú všetci ošetrovatelia.

Nezúfajte však. Ak sa včas diagnostikuje a včas a správne začne liečba, exacerbácie môžu byť nielen menej časté a menej závažné, ale môžu tiež oddialiť nástup invalidity. V niektorých prípadoch je možné oddialiť klinicky významné príznaky postihnutia o 15, 20 rokov alebo dokonca dlhšie. Hlavným cieľom liečby je preto spomalenie progresie ochorenia.

Liečba SM alebo sklerózy multiplex

Nominácia	miesto	názov výrobku	cena
Drogy	1	Metylprednizolón (Metipred, Ivepred, Solu-medrol)	151 €
2	Cyklofosfamid (Endoxan, Cyklofosfan)	141 €
3	Iné terapie pri exacerbáciách	–
Látky prvej línie PITPS	1	Nízka dávka interferónu beta-1a na IUI (Avonex)	47000€
2	Vysoké dávky interferónu beta-1a na infúziu (Genfaxone, Rebif)	3 200€
3	Interferón beta-1b (Ronbetal, Infibieta)	1 246€
4	PEG-interferón beta-1a (Plegridi)	28 985€
5	Glatiramer acetát (Copaxone, Axoglathiran, Timexone)	8 005€
6	Teriflunomid tablety (Abagio)	17 490€
7	Dimetylfumarát – tablety (Tekfidera)	59 000€
PITPS druhej línie	1	Mitoxantron	8 700€
2	Natalizumab (Tizabri)	53 000€
3	Fingolimod (Gilenia)	97 000€
4	Alemtuzumab (Lemtrada)	615 000€
5	Okrelizumab (Ocrevus)	220 000€

Drogy

Vo všeobecnosti liečba sklerózy multiplex pozostáva z dvoch hlavných oblastí: plánovaná liečba, ktorá je indikovaná pre pacienta na základe formy ochorenia v priebehu času (PITPS lieky sa používajú najmenej niekoľko rokov), a druh „núdzovej terapie“, alebo riadenie exacerbácie.

Pri liečbe sklerózy multiplex sa používajú aj bežné lieky používané v neurológii. Tieto symptomatické lieky však nemenia priebeh ochorenia, a preto nemajú žiadny vplyv na progresiu postihnutia. V Rusku môžu pacienti dostávať aj také lieky ako Cerebrolysin, Mexidol, Cortexin, Aktovegin atď. Ale všetky tieto lieky nemajú žiadnu preukázanú účinnosť, a ak sú a len oni ponúkané na liečbu sklerózy multiplex – potom je takýto lekár prinajmenšom šarlatán.

Nižšie sa pozrite na lieky, ktoré skutočne fungujú. Je potrebné povedať, že plnohodnotná a kompetentná liečba sklerózy multiplex s najlepšími originálnymi dovážanými liekmi je veľmi drahá. Preto v Ruskej federácii existuje register pacientov so sklerózou multiplex, ktorí majú nárok na bezplatnú liečbu, ak majú potvrdenú diagnózu.

Vzhľadom na súčasné trendy sa pacientom najprv ponúkajú lacné miestne analógy v lekárňach. Rovnako ako lieky na liečbu SM. Ako však vidíme, pacienti niekedy nedostanú ani tieto bezplatné, zaručené domáce lieky.

Ako liečiť exacerbácie?

Najprv si predstavte, že pacientovi je prvýkrát diagnostikovaná skleróza multiplex a práve v čase, keď sa čo najrýchlejšie rozvíjajú nové neurologické príznaky, t. j. počas exacerbácie. Čo robiť pri exacerbácii? Musí sa kontrolovať. A keďže, ako bolo uvedené vyššie, skleróza multiplex je autoimunitné ochorenie spojené s rozvojom špecifického zápalu vedúceho k deštrukcii myelínu, musí byť potlačená najsilnejšími protizápalovými liekmi, ako aj liekmi zo skupiny cytostatík. Vo všetkých prípadoch exacerbácií musí byť pacient prijatý na špecializované neurologické oddelenie a len tí „osvedčení“ pacienti, ktorých exacerbácie lekár dobre pozná a ktorí boli dobre a opakovane liečení, môžu byť liečení ako denní pacienti.

Metylprednizolón (Metipred, Ivepred, Solu-medrol)

Hodnotenie: 4.9

Exacerbácie sklerózy multiplex sa potláčajú podávaním vysokých dávok kortikosteroidných hormónov. Nazýva sa to pulzná terapia. Zvyčajne sa používa 1 gram (1000 mg) metylprednizolónu podávaného denne intravenózne vo fyziologickom roztoku počas 3 dní. Týmto spôsobom sa pacientovi podáva 3000 mg metylprednizolónu počas 3 dní. Toto je jeden z najbežnejších režimov, ale existujú aj iné spôsoby poskytovania pulznej terapie.

Pri použití metylprednizolónu je potrebná hospitalizácia, pretože sa rýchlo podáva veľké množstvo hormónu. U pacienta sa môže objaviť úzkosť, zmena chuti do jedla. Môže sa objaviť nevoľnosť, nespavosť, srdcová arytmia, vysoká hladina cukru v krvi alebo dokonca psychóza. Vysoké dávky kortikosteroidných hormónov sú nebezpečné pre pacienta s exacerbáciou erozívnej ulceróznej gastritídy alebo peptického vredu. Preto je na prevenciu vredov povinné predpísať pulznú liečbu spolu s alebo

-blokátory histamínových receptorov alebo blokátory protónovej pumpy, ako je omeprazol.

Vysoké dávky hormónov prispievajú k úbytku draslíka a vápnika, čo je potrebné zohľadniť pri pulznej liečbe. Metylprednizolón nielenže zastaví exacerbáciu, ale môže tiež spomaliť progresiu špecifických foriem sklerózy multiplex, napr. sekundárne progresívnej formy. V takom prípade sa môže pulzná liečba podávať každé 2 mesiace ako plánovaná liečba, tiež počas 3 dní, ale dávka bude o polovicu nižšia, 500 mg.

Z moderných metylprednizolónových prípravkov je najpopulárnejší Solu-Medrol od spoločnosti Pfizer. Nie je často k dispozícii v lekárňach a injekčná liekovka 250 mg stojí 350 Euro. Liek Metipred bude stáť približne 380 Euro za rovnakú dávku, ktorú vyrába spoločnosť Orion, Fínsko. Na jeden deň pulznej liečby sú teda potrebné štyri fľaštičky a na celý kurz 12 fľaštičiek. Preto bude cena lieku Metipred za jeden cyklus pulznej liečby 4 560 Euro. na 3 dni. Samozrejme, pacient môže dostať domáce, lacnejšie ekvivalenty zadarmo, ale tu musíme myslieť nielen na cenu, ale aj na kvalitu liečby.

Cyklofosfamid (Endoxan, Cyklofosfan)

Hodnotenie: 4.8

Ak má pacient nepriaznivý priebeh sklerózy multiplex, pri ktorom sú relapsy príliš časté a rýchlo sa rozvíjajú nové neurologické príznaky vrátane pohybových porúch, odporúča sa kombinovať pulznú liečbu s cytostatikami, ako je cyklofosfamid, alebo použiť iné režimy, ktoré využívajú tieto lieky samostatne alebo spoločne.

Cytostatiká sa zvyčajne podávajú vo vysokých dávkach pri zhubných nádoroch, ale zastavujú aj autoimunitný zápalový proces. Cytostatiká na liečbu relapsov SM sa predpisujú v oveľa nižších dávkach a kratších cykloch ako pri onkologickej liečbe, takže charakteristické vedľajšie účinky sú pomerne zriedkavé. Cyklofosfamid sa zvyčajne podáva v dávkach 500 mg počas troch dní alebo 100 mg denne.

Upozorňujeme, že dávkovanie sa uvádza v miligramoch na meter štvorcový telesného povrchu a na správne dávkovanie sú potrebné špeciálne vzorce. Cena lieku Endoxan, ktorý vyrába nemecká spoločnosť Baxter Oncology, začína na 200 Euroľoch. na 200-mg balenie prášku na intravenózny roztok. Takže pre dospelého muža vysokého 190 cm a vážiaceho 100 kg by povrch tela podľa jedného zo vzorcov bol 2,28 metra štvorcového. Denná dávka potrebná na liečbu exacerbácie by preto bola len jedno balenie.

Hoci sú vedľajšie účinky zriedkavé, treba mať vždy na pamäti, že cytostatiká zhoršujú krvný obraz, spôsobujú nevoľnosť, vracanie a anorexiu, zvyšujú pečeňové enzýmy ALT a AST; niekedy majú kardiotoxické účinky, zvyšujú fibrózu v pľúcach a v reprodukčnom systéme zhoršujú syntézu vajíčok a spermií.

Iné spôsoby liečby exacerbácií

Treba povedať, že nie všetky exacerbácie sklerózy multiplex si nevyhnutne vyžadujú predpísanie „ťažkého delostrelectva“, ako je pulzná liečba alebo cytostatiká. Ak je vzplanutie krátke a mierne, možno upustiť od bežných liekov bez pulznej liečby.

V súčasnosti sú plazmaferézy veľmi užitočné, pričom nie sú potrebné žiadne lieky. Mimochodom, ak sa exacerbácia roztrúsenej sklerózy vyskytla u tehotnej alebo dojčiacej ženy, možno ju zastaviť len plazmaferézou., pretože hormóny, najmä cytostatiká, sú absolútne kontraindikované.

V tomto prípade si pacient počas 15 dní vymení celkovo až jeden a pol objemu krvnej plazmy pri každom sedení (3 až 5 sedení za 2 týždne). Plazmaferéza je tiež indikovaná u pacientov, u ktorých podávanie kortikosteroidných hormónov nemá žiadny účinok. Správne vykonávané pravidelné plazmaferézy udržujú remisie a môžu výrazne znížiť invaliditu. Zlepšenie pri plazmaferéze sa zvyčajne prejaví na druhý až štvrtý deň liečby.

Dvojriadkové PITC

Je to ruská skratka. To znamená, že „lieky, ktoré menia priebeh sklerózy multiplex“, PITRS. Hormóny a cytostatiká, ktoré sa používajú ako „ťažké delostrelectvo“ pri liečbe exacerbácií, liečia samotnú exacerbáciu a zmierňujú jej príznaky. Na samotný priebeh SM však majú len malý alebo žiadny vplyv. Rovnako aj načasovanie vzniku zdravotného postihnutia. Keďže skleróza multiplex sa najčastejšie posúva k invalidite postupne, alebo v skokoch, spojených s výskytom exacerbácií, boli nájdené lieky, ktoré zabraňujú výskytu týchto exacerbácií.

Pretože pri správnej liečbe odďaľujú nástup postihnutia o mnoho rokov, nazývajú sa lieky meniace sklerózu multiplex alebo PITRS. Tieto lieky sa vyrábajú v dvoch líniách, v prvej a druhej línii. Lieky druhej línie sú akousi rezervou a podávajú sa tým pacientom, u ktorých lieky prvej línie neprinášajú očakávaný účinok.

Látky prvej línie PITPS

Po ustúpení exacerbácie je potrebné predpísať liek z tejto skupiny. Ak sa u pacienta diagnostikuje SM mimo akútneho štádia, mal by sa okamžite – po úplnom potvrdení diagnózy a pri absencii kontraindikácií – podať jeden z nasledujúcich liekov. Samozrejme, „okamžite“ sa dá urobiť len za poplatok: môže trvať mesiace, kým pacient prejde všetkými krokmi ruského byrokratického stroja zdravotnej starostlivosti, a v niektorých prípadoch môže dokonca zostať bez liekov.

Nízke dávky interferónu beta-1a podávané injekčne (Avonex)

Hodnotenie: 4.9

Avonex je dovážaný liek od maďarskej spoločnosti Gedeon Richter. Je indikovaný na intramuskulárnu injekciu raz týždenne pri tejto forme ochorenia, ktorá sa nazýva remitujúca. Podáva sa raz mesačne a je vhodný najmä pri miernejšom priebehu SM, vrátane detí. Avonex spoľahlivo odďaľuje progresiu ochorenia.

Medzi vedľajšie účinky patrí horúčka, tzv. chrípkový syndróm, zhrubnutie a zápalové zmeny v mieste vpichu, depresia a dokonca záchvaty. Väčšinou sa však dobre znáša.

Na začiatku liečby dávka Avonexu – 0,25 ml za 1 týždeň a od štvrtého týždňa intramuskulárne raz týždenne. Jedna injekčná liekovka na jednu injekciu stojí 30 000 Euro. Maloobchodná cena za mesačnú liečbu je 120 000 Euro. Vysoká cena lieku je daná spôsobom jeho výroby. Ide o ľudský interferón, ktorý sa neodoberá od darcov, ale syntetizuje sa umelo. Pestuje sa na bunkách vaječníkov čínskeho škrečka. Ľudský gén interferónu bol do týchto buniek vložený pomocou rekombinantnej technológie a bunky škrečka ho produkujú v priemyselnom meradle. Je to veľmi sofistikovaná moderná technológia.

Vysoké dávky interferónu beta-1a na injekciu (Genfaxone, Rebif)

Hodnotenie: 4.8

Tieto lieky sú indikované pri sekundárnej progresívnej forme s častými exacerbáciami, ako aj pri remitujúcej skleróze multiplex. Genfaxon a Rebif významne znižujú počet exacerbácií o jednu tretinu a odďaľujú invaliditu. Liek sa podáva subkutánne v dávke 44 mikrogramov trikrát týždenne. Na začiatku sa podáva titrovaná dávka, ale až od 4. týždňa sa má podávať subkutánne celá dávka.

Rebif je možné zakúpiť v maloobchodných lekárňach za 3 injekčné striekačky na týždennú liečbu od 6 000 Euro. Mesačný kurz liečby preto bude predstavovať približne 25 000 Euro. Genfaxon je lacnejší, mesačné náklady na liečbu sú približne 8000 Euro. Vyrába ho spoločnosť Genfaxon ZAO Biotek, Slovensko. Rebif je liek vyrábaný v Taliansku.

Interferón beta-1b (Ronbetal, Infibieta)

Hodnotenie: 4.7

Interferón beta-1B, označovaný aj ako vysoká dávka, sa podáva na rovnaké indikácie ako Genfaxone a Rebif, tiež subkutánne. Len frekvencia podávania je vyššia: Ronbietal alebo Infibieta sa podáva každý druhý deň. Podobne sa na začiatku zvyšuje titer dávky a plná dávka 1 ml sa podáva jeden mesiac po podaní. Nanešťastie sa proti týmto interferónom môžu vyvinúť neutralizačné protilátky, a to v priemere od 6 mesiacov užívania až po rok a pol od začiatku liečby. To môže ohroziť účinnosť liečby.

Infibeta sa predáva vo forme koncentrátu vo fľaši, ktorá je vybavená rozpúšťadlom, injekčnými striekačkami, sterilnými obrúskami a jednorazovými ihlami. Balenie obsahuje 15 injekčných striekačiek na jednomesačnú kúru každý druhý deň. Minimálna cena jedného balenia a jedného mesačného kurzu je 11000 Euro. Ronbetal je domáci výrobok spoločnosti Biocad a Infibieta je výrobok domácej spoločnosti Generalium, dcérskej spoločnosti Pharmstandard.

PEG interferón beta-1a (Plegridi)

Hodnotenie: 4.6

Táto liečba je indikovaná v prípadoch recidivujúcej-remitujúcej sklerózy multiplex, keď nie je vhodné podávať časté injekcie alebo keď sa pacient bojí injekcií. Plegridi sa podáva raz za 14 dní a tiež spoľahlivo znižuje frekvenciu exacerbácií o tretinu. Môže však mať vedľajšie účinky od reakcií po injekcii a zvýšenia pečeňových enzýmov až po horúčku, bolesť hlavy a nevoľnosť alebo vracanie. Neutralizačné protilátky, ktoré interferujú s liečbou týmto typom interferónu, sa však vyskytujú veľmi zriedkavo, v menej ako jednom percente prípadov.

Podáva sa subkutánne v dávke 125 g, je to plná dávka a predpisuje sa na 3 injekcie, t. j. jeden mesiac po začatí liečby. Tento liek je od roku 2018 zaradený do zoznamu liekov v rámci programu vysokonákladovej nozológie. Jeho výhodou je, že sa podáva pomerne zriedkavo, zlepšuje dodržiavanie liečby a kvalitu života pacientov. Podľa štátneho registra maximálnych predajných cien liekov v roku 2019 nesmie balenie dvoch injekčných striekačiek Plegridi 125 mg (na jeden mesiac liečby) stáť viac ako 20913 Euro.

Glatiramer acetát (Copaxone, Axoglatiran, Timexone)

Hodnotenie: 4.5

Ďalší liek, Copaxone, sa musí, žiaľ, tiež podávať podkožne každý deň v dávke 20 mg alebo v dvojnásobnej dávke, t. j. 40 mg, ale trikrát týždenne. Potláča autoimunitný zápal, znižuje frekvenciu exacerbácií a spomaľuje progresiu postihnutia. Copaxone zlepšuje snímky MRI, t. j. znižuje počet demyelinizačných lézií a ich šírenie, ale až po 6 alebo 9 mesiacoch liečby. Začína podávať Copaxone denne, subkutánne v dávke 20 mg. Predpisuje sa na remitentnú formu sklerózy multiplex. Copaxone, ktorý vyrába izraelská spoločnosť Teva, stojí od 17 do 28 tisíc Euro za sadu 28 injekcií po 20 mg. Súprava je určená na jeden mesiac používania. Analóg kopaxónu, axoglatiran, stojí polovicu ceny.

Teriflunomid tablety (Abagio)

Hodnotenie: 4.4

Nakoniec, lieky prvej línie PITPS sa musia uvádzať nie ako injekcie, ale ako tablety. Teriflunomid je indikovaný aj pri remitentnej skleróze multiplex, ale nepodáva sa okamžite, ale len vtedy, ak pacient netoleruje injekcie interferónu. Prečo je to tak?? Predovšetkým sa môžu vyskytnúť závažnejšie vedľajšie účinky, ako sú poruchy funkcie pečene a pankreasu, hnačka a nevoľnosť, menej časté rednutie a dokonca vypadávanie vlasov. Počas prvých šiestich mesiacov liečby je zvýšené riziko infekcií. Počas užívania teriflunomidu sa vždy musia kontrolovať pečeňové enzýmy a ich hodnota by nemala prekročiť 3-násobok hornej hranice normy. Balenie 28 tabliet lieku Abagio na mesiac liečby stojí minimálne 17 000 Euro.

Tablety dimetylfumarátu (Tekfidera)

Hodnotenie: 4.3

Dimetylfumarát je tiež tabletový prípravok, ktorý sa užíva spočiatku v dávke 120 mg dvakrát denne a potom sa dávka zdvojnásobí: 240 mg dvakrát denne. Indikácia je rovnaká: pri remitentnej skleróze multiplex. Odporúča sa pre tých, ktorí nereagujú dobre na interferóny alebo kopaxón. Ale v ideálnom prípade, keď je pacient dostupný. Pacienti nedostávajú to, čo im najlepšie vyhovuje, ale to, čo im môže ministerstvo zdravotníctva bezplatne poskytnúť. Liek znižuje zápal a má tlmivý účinok na imunitný systém, čím spoľahlivo znižuje frekvenciu exacerbácií o 50 %.

Najčastejšie vedľajšie účinky sú návaly horúčavy, pocit pálenia a horúčka, potenie, hnačka na začiatku. Liek sa monitoruje a ak lymfocyty klesnú pod určitú úroveň, liek sa vysadí, pretože sa zvyšuje riziko závažných komplikácií, ako je progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML), ktorá môže byť dokonca smrteľná. 14 kapsúl Tekfider so 120 mg dimetylfumarátu stojí 6000 Euro, čo je týždenná liečba dávkou 240 mg. Mesačná liečba tak bude stáť štyrikrát toľko: približne 25 000 Euro.

PITPS druhej línie

Lieky druhej línie sa predpisujú, ak zlyhali všetky liečby prvej línie. Ak je však SM s rýchlym nástupom, nezadržateľne postupuje a demyelinizačná aktivita je vysoká, tieto lieky by sa mali začať podávať hneď po stanovení diagnózy. Hneď treba povedať, že napriek vysokej cene liekov prvej línie sa zdajú byť v porovnaní s liekmi druhej línie PITPS neseriózne, snáď s výnimkou mitoxantrónu. Takmer všetky sú monoklonálne protilátky vyrobené pomocou sofistikovanej modernej technológie.

Mitoxantrón

Hodnotenie: 4.9

Imunosupresívum druhej línie Mitoxantron otvára PITPS. Je prekvapivo cenovo dostupný a prekonáva možno aj niektoré lieky prvej voľby.

Používa sa pri agresívnych a rýchlo progredujúcich formách ochorenia: spoľahlivo znižuje frekvenciu exacerbácií a rýchlosť progresie príznakov o 60 %.

Rovnako ako cyklofosfamid sa podáva podľa schémy, ktorá zohľadňuje povrch tela, ale často 20 mg i.v. raz za 3 mesiace počas prvého roka liečby. Pred podaním mitoxantrónu, príprava podobná pulznej liečbe, 1000 mg intravenózneho metylprednizolónu. Náklady na jednu fľašu 10 ml, len na jednu infúziu, sú v priemere 2000 Euro., a cena metylprednizolónu je v priemere 400 Euro. Náklady na liečbu roztrúsenej sklerózy s mitoxantrónom tak budú približne 2500 Euro. Za 3 mesiace alebo približne 840 Euro. na mesiac, čo je cenovo dostupné.

Bohužiaľ, mitoxantrón nemusí byť indikovaný pri všetkých formách ochorenia. Mal vedľajšie účinky, ako je nevoľnosť, alopécia, záchvaty infekcie horných dýchacích ciest. Je kardiotoxický a nemal by sa používať počas tehotenstva. Za najdôležitejší vedľajší účinok však možno považovať zvýšené riziko leukémie (zhubného ochorenia bielej krvi), a to najmä pri vysokých dávkach, pri ktorých dochádza ku kumulácii. Ide o dávku 80 mg na meter štvorcový. Riziko vzniku rakoviny krvi je pomerne vysoké, 1 %, a to obmedzuje používanie tohto lieku. Môže sa podať aj ako jednorazová dávka v nízkej dávke pred začatím liečby kopaxónom alebo interferónom beta.

Natalizumab (Tizabri)

Hodnotenie: 4.8

Tizabri raz mesačne, podáva sa intravenózne, 300 mg. Odporúča sa u pacientov s vysokou aktivitou ochorenia, ak predchádzajúca úplná liečba PITPS v línii 1 nepriniesla očakávané výsledky. Môže sa použiť okamžite, t. j. ako liečba prvej voľby pri agresívnej skleróze multiplex. Nikdy by sa nemal používať u pacientov s primárnou progresívnou alebo sekundárnou progresívnou formou. Samozrejme, pre človeka bez medicínskeho vzdelania, a dokonca aj pre lekára, ktorý sa nešpecializuje na sklerózu multiplex, je ťažké pochopiť špecifiká priebehu, ale je to nevyhnutné pre správnu terapiu počas čakania na adekvátnu odpoveď.

Pri správnom používaní Tizabri znižuje frekvenciu exacerbácií takmer o 70 % a odďaľuje príznaky invalidity o 55 %. Takmer 40 % pacientov, ktorí dostávali Tizabri počas 2 rokov, nezaznamenalo zvýšenie aktivity ochorenia. Problémom je, že infúziu lieku Tizabri by mali podávať len špeciálne vyškolené zdravotné sestry, a to len v zariadeniach, kde je možné urgentne liečiť závažné alergické reakcie. K nežiaducim vedľajším účinkom patrí vznik PML (hlavný vedľajší účinok) a oportúnne infekcie. Tizabri stojí približne 36 000 Euro za jednu injekciu, čo sa rovná nákladom na jednomesačný kurz.

Fingolimod (Gilenia)

Hodnotenie: 4.7

Tento liek je vo forme tabliet a má sa užívať perorálne, nie sú potrebné žiadne injekcie ani infúzie. Na jednej strane je to dobré a pomáha to. Ak je pacientovi diagnostikovaná remitentná forma sklerózy multiplex a lieky prvej voľby mu nepomohli, je možné prejsť na liek Gilenia. Môže sa použiť aj u pacientov s agresívnou sklerózou multiplex, ktorí predtým nedostávali žiadnu liečbu. Liek znižuje frekvenciu exacerbácií a spomaľuje progresiu postihnutia.

Môže však narušiť srdcový rytmus, spôsobiť zvýšenú atrioventrikulárnu blokádu, zvýšiť riziko infekcií vrátane herpesu a znížiť počet lymfocytov. Preto je nevyhnutné zmerať krvný tlak a zaznamenať EKG pred prvým užitím fingolimodu, aby sa identifikovali pacienti, ktorí majú ďalšie rizikové faktory, ako je pomalá srdcová frekvencia a prítomnosť atrioventrikulárnej blokády, u ktorých môže dôjsť k závažným komplikáciám.

Po užití lieku by sa mal pulz merať každú hodinu, EKG by sa malo zaznamenať po 6 hodinách a až po 6-hodinovej hospitalizácii, vyšetrení a monitorovaní EKG môže pacient odísť domov. Druhou nevýhodou je pomerne vysoká cena lieku. Gilenia sa predáva v kapsulách a mesačná cena kurzu je približne 65 000 Euro.

Alemtuzumab (Lemtrada)

Hodnotenie: 4.6

V súčasnosti je alemtuzumab pravdepodobne najdrahším liekom na liečbu sklerózy multiplex. Pacientovi sa podá 5 infúzií v prvom roku a 3 infúzie v druhom roku. Celkovo 8 infúzií. Vzhľadom na to, že jedna fľaštička koncentrátu na prípravu stojí približne 500 000 Euro., Dvojročná liečba by stála viac ako 4 milióny dolárov. Euro.

Nie je indikovaný pre každého, ale len pre tých, ktorí majú aktívne a agresívne ochorenie a Tizabri je kontraindikovaný. Tiež tí pacienti s agresívnymi formami sklerózy multiplex, ktorým nepomohli lieky prvej voľby po dobu jedného roka. Medzi pacientov, ktorí dostávajú alemtuzumab, patria tí, ktorí boli liečení liekom Tizabri 2 roky, ale u ktorých je vysoké riziko vzniku závažnej komplikácie, ako je progresívna multifokálna leukoencefalopatia. Existujú aj iné indikácie, napríklad pretrvávajúca aktivita ochorenia napriek predchádzajúcej liečbe mitoxantrónom.

Tento liek je monoklonálna protilátka a tiež výrazne znižuje počet exacerbácií o 50 % a spomaľuje progresiu postihnutia. Tak ako pri všetkých silných liekoch sa môže vyskytnúť akútna reakcia na infúziu Lemtrady, poškodenie štítnej žľazy a nefropatia. Preto je u pacientov s patológiou štítnej žľazy potrebné obzvlášť starostlivé sledovanie.

Okrelizumab (Ocrevus)

Hodnotenie: 4.6

Nakoniec, PICT druhej línie zahŕňa ocrelizumab. alebo Ocrevus. Podáva sa intravenózne raz za šesť mesiacov, ak má pacient sklerózu multiplex s exacerbáciami, konkrétne remitentnú a sekundárne progresívnu formu. Je tiež indikovaný pre primárnu progresívnu formu. Jednou z indikácií by bola nedostatočná odpoveď na PITPS prvej línie, vysoké riziko progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie po dvoch rokoch liečby liekom Tizabri a vysoká aktivita ochorenia po cyklofosfamide alebo po mitoxantrone. Liek výrazne znižuje frekvenciu exacerbácií a predlžuje aktivitu pacienta a je drahý.

Prvá infúzia je na začiatku 300 mg v 1. deň a 300 mg v 15. deň, spolu 600 mg počas 2 týždňov. Ak sa pacientovi darí dobre, ďalšia dávka 600 mg sa môže podať po 6 mesiacoch. Koľko stojí Ocrevus? Polovica štandardnej dávky, t. j. koncentrát obsahujúci 300 mg, stojí približne 250 000 Euro., a každá ďalšia injekcia po 6 mesiacoch.

Organizačné prvky predpisovania PITPS

Ako naznačujú názvy, všetky tieto lieky sú pre bežného človeka neznáme, sú veľmi špecifické. A aj keď lekár vykonal diagnostické vyhľadávanie a presne určil diagnózu, typ priebehu a závažnosť sklerózy multiplex a „predpísal“ správny liek, netreba si myslieť, že liek bude pacientovi okamžite predpísaný:

1. Výbor pre predpisovanie liekov PITRS, musí tento liek odporučiť;
2. Tieto informácie by sa mali poskytnúť miestnemu zdravotníckemu orgánu, ktorý pacienta zaradí na čakací zoznam (!);
3. mal by vám odpovedať poskytovateľ zdravotnej starostlivosti;
4. pacienta opäť navštívi neurológ, aby mu predpísal lieky (a čo ak sa uzdravil, a to nie je vtip, pretože na oddelenie ITU pravidelne prichádzajú zdravotne postihnutí ľudia, ktorí hlásia, že stále nemajú nohu alebo ruku);
5. potom sa vypíše recept a skopíruje sa do ambulantného záznamu;
6. pacient je vyškolený na injekciu a až potom dostane liek, ak je súťaž úspešná a je dostupný v danom regióne Ruskej federácie.

Často však dochádza k prerušeniam a liečba musí pokračovať. V tomto prípade dochádza k bolestivej zámene jednej liečby za druhú, ktorú pacient takmer vždy zle znáša. Prečo je to zlé? Áno, pretože všetky zmeny, ktoré máme, pôsobia jedným smerom a náhly nákup drahého dovážaného lieku namiesto lacného, dobre tolerovaného je z ríše fantázie. Existuje veľa nástrah. Štát môže napríklad obstarať liek, ktorému sa blíži koniec exspirácie, hoci je stále platný. To umožňuje, aby sa nerealizované zvyšky, ktorých predaj už nie je zaručený, odpísali v rámci verejnej súťaže s využitím administratívnych zdrojov.

Samozrejme, niekedy by sa lieky PITPS mali zmeniť a v zahraničí. V ideálnom prípade by mal mať lekár k dispozícii niekoľko produktov, pretože jeden môže pacientovi vyhovovať a iný nie. Napokon, ak sa zmení priebeh ochorenia, bude potrebná vertikálna substitúcia, t. j. presun z prvej línie do druhej línie. Čím skôr to bude hotové, tým lepšie.

Bežné lieky

Bohužiaľ, finančné injekcie do liečby sklerózy multiplex sa neobmedzujú len na drahé špecifické lieky, hoci sú určite najzávažnejšou výdavkovou položkou, a to tak pre súkromné osoby, ako aj pre verejné zdravotníctvo. Pacienti potrebujú veľa bežných liekov:

1. Mnoho ľudí so sklerózou multiplex má zvýšený svalový tonus alebo spasticitu. Sú predpísané Midocalm, Baclofen a Sirdalud. Antikonvulzíva gabapentín sa tiež používajú na liečbu spasticity, najmä pri bolestivých formách;
2. Botox alebo Dysport sa odporúča pri silnej spasticite;
3. ak sa vyskytnú panvové poruchy a nutkavé nutkanie na močenie, použite Driptan, Detruzitol
4. pacient so sklerózou multiplex má bolesti pomerne často. Podobne ako pri neuropatickej bolesti sa používa gabapentín, fenlepsín, lamotrigín, klonazepam;
5. Z dôvodu obmedzenej pohyblivosti sa vyskytujú bolesti chrbta, ktoré sa liečia nesteroidnými protizápalovými liekmi;
6. veľký počet pacientov má sexuálnu dysfunkciu; u mužov sa na udržanie aktivity používajú inhibítory fosfodiesterázy, ako sú Viagra, Cialis a Levitra;
7. depresia je mimoriadne dôležitá a na tento účel sa používajú moderné antidepresíva.

Zoznam liekov by mohol byť veľmi dlhý, ale treba si uvedomiť, že na liečbu sklerózy multiplex sú potrebné nielen lieky, ale aj fyzioterapia, masáže a pri vzniku postihnutia aj rôzne fyzické rehabilitačné prostriedky.

Mimoriadne dôležitý je aj správny psychický postoj a postoj k ochoreniu, dostatočný a nepretržitý spánok, ktorý by nemal byť kratší ako 7 hodín. Pacient by mal optimalizovať svoju pohyblivosť a povolené sú aj športové aktivity. Zamestnanie na plný úväzok je veľmi dôležité, pretože prispieva k psychickej pohode.

Podpora rodiny je samozrejme dôležitá, pretože medicína sa dostala do štádia, keď žena so sklerózou multiplex môže otehotnieť a porodiť, pretože to nemá vplyv na riziko exacerbácie a skleróza multiplex sa neprenáša na dieťa. Je dôležité si uvedomiť, že správnou liečbou a včasným zvládnutím vzplanutí môžete oddialiť príznaky ochorenia o mnoho rokov a žiť plnohodnotný a aktívny život.